中新网广西新闻11月15日电（陆晓晨 李春杏）胃镜检查对于普通人来说是一件稀松平常的事情，但对于患有重型血友病且消化道出血的患者而言，就绝非易事了。而站在医生的角度来看，重型血友病患者在没有外伤的情况下都“自发性”出血。因此，为血友病患者实施操作或者手术一直被认为是“医学禁区”，十分考验团队及术者的诊疗技术水平。

　　近日，广西壮族自治区人民医院血液内科、消化内科、麻醉科联合检验科、药学部就完成了这样一例高难度的胃镜检查，在为重型血友病患者明确诊断的同时，也为其后续治疗打通了堵点，赢得了时间。

　　患者因病致关节畸形

　　患者黄先生（化名）从小就患有重型血友病（甲型），因经济困难一直没有得到规范的治疗，从而导致多个关节畸形，无法进行正常的工作与生活。

　　近期，黄先生了解到广西壮族自治区人民医院血友病多学科协作诊疗团队已成功为不少血友病患者完成关节置换手术，不仅改善了关节功能，而且恢复了正常行走，这让他仿佛看到了希望。

　　于是，黄先生前来医院寻求治疗。住院后，血液内科副主任、出凝血亚专科负责人李含对其进行了评估。通过详细的病史询问及检查发现，黄先生由于长期未能规范使用凝血因子替代治疗，不仅有关节出血，还存在消化道慢性失血，表现为间断解黑便，血红蛋白仅为正常男性的三分之一，随时有大出血的风险。因此需要对患者进行胃镜检查及治疗，并改善贫血后才能开展关节置换手术。

　　多学科协作完成检查

　　重型血友病患者行胃镜检查存在很大的出血风险，必须进行充分凝血因子替代治疗后才能实施。补充凝血因子的剂量要根据患者的药代动力学参数中的回收率和半衰期结果制定，为此，医院多学科紧密协作，帮助黄先生快速完成了胃镜检查。

　　最后，在消化内科和麻醉科团队的专业细致操作下，成功避免了术中大出血风险，顺利完成无痛胃镜检查。

　　在多学科的通力合作下，黄先生最终被诊断为消化道出血、糜烂性胃炎、缺铁性贫血。随后，广西壮族自治区人民医院为黄先生制定了完整的治疗方案，并嘱咐其带药出院继续治疗，待贫血好转后再返回接受髋关节置换术。

　　专业团队服务病患

　　据了解，广西壮族自治区人民医院血液内科被中国罕见病联盟授牌为“血友病治疗中心”，是国家第一批罕见病诊疗协作网医院，组建了血友病多学科综合治疗关怀团队。该团队由血液内科、儿科、骨科、急诊科、康复医学科、检验科、输血科、药学部、口腔科、医学影像科等多个科室组成，共同为患者制定治疗方案，并提供凝血因子活性检测、抑制物检测、关节功能评估、受损关节修复或置换手术、疑难病例诊疗、专科护理等服务。团队已成功为多名血友病患者完成包括洁牙、胃镜检查、关节置换术、血友病关节运动康复等手术或治疗。

　　医学小课堂

　　血友病是一种罕见的出血性疾病，表现为关节、肌肉等多部位的自发性或外伤性出血。主要是由于体内凝血因子缺乏，使患者凝血功能异常，易于出血。患者最常见的出血部位是关节和肌肉，其中80%在关节内，依次出现于膝、肘、踝和髋关节。

　　如果不采用规律性替代治疗，在病程的第二、三个十年，90%的患者会罹患血友病性骨关节炎。而对于终末期的关节炎，关节置换目前是合适的治疗方式，2023年《中国血友病骨科手术围手术期管理指南》建议，血友病相关骨科手术要在多学科团队合作和具备血友病诊疗中心或综合管理中心资质的医疗机构进行。（完）